Maladie de Wilson et autres maladies rares liées au cuivre du CHU de Besançon

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Centre de Compétence

Filière de Santé

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Adresse complète du centre

CHU Besançon

3 Boulevard Flemming 25000 BESANCON

Contact

03 81 66 84 21

03 81 66 84 17

cvanlemmens@chu-besancon.fr

Nom du coordonateur

Dr Claire VANLEMMENS

Nom des médecins

Dr Claire SCHWARTZ - Ophtalmologue
Dr Aurélie COMTE - Gastro-pédiatre
Dr Marlène CHOTARD - Gastro-pédiatre
Pr Vincent DI MARTINO - Gastro-entérologue
Dr Claire VANLEMMENS - Gastro-entérologue
Dr Elisabeth MEDEIROS DE BUSTOS - Neurologue
Dr Mathieu BERROT - Neurologue

Descriptif du centre

Le centre de compétence de la maladie de Wilson et autres maladies rares liées au cuivre se situe au sein du service d’hépatologie qui comprend une consultation et 4 secteurs d’hospitalisation : une unité de soins intensifs (7 lits), une unité d’hospitalisation conventionnelle (10 lits), une unité d’hôpital de semaine (8 lits) et une unité d’hôpital de jour (4 lits). Ce service regroupe 6 médecins et 2 praticiens attachés et est labellisé par l’agence de la biomédecine comme centre de transplantation hépatique.

Toute suspicion de maladie de Wilson chez l’adulte est prise en charge initialement par le service d’hépatologie.

Pour les cas pédiatriques, les enfants sont vus en consultation commune en présence du pédiatre.

Le centre prend en charge une file active de 27 patients atteints de la maladie de Wilson.

Des consultations multidisciplinaires sont organisées avec les pédiatres et neurologues pour le suivi des patients à l’occasion d’une hospitalisation programmée. La consultation du neurologue est impérative de principe pour tout nouveau cas diagnostiqué y compris en l’absence d’atteinte neurologique évidente.

Pathologies concernées

Maladie de Wilson et anomalies du bilan cuprique

Associations de patients partenaires

Association Bernard PEPIN pour la maladie de Wilson (ABPWilson)

Principaux axes de recherche

  • Inclusion des patients transplantés hépatique dans la cohorte nationale.
  • Participation à l’évaluation de la faisabilité de la transplantation hépatique dans les formesneurologiques.
  • Participation aux travaux de recherches multicentrique avec le CNR.
  • Inclusion de tout nouveau patient dans le registre national de la maladie de Wilson.
  • Participation à des boards d’experts pour la prise en charge thérapeutique de la maladie de Wilson avec l’avènement de nouveaux traitements.

Principales actions de formations pour les professionnels et les étudiants

  • Présentation d’articles dédiés à la maladie de Wilson en bibliographie (séance hebdomadaire).
  • Participation aux staffs universitaires hebdomadaires avec présentation par les internes de mises au point et actualités sur la maladie de Wilson.
  • Réunion régionale franco-bourguignonne dédiée à la maladie de Wilson organisée par le centre de compétence le 03/12/2019 au CHRU de Besançon avec présence de 3 médecins du CNR (50 participants).
  • Participation mensuelle en visioconférence aux staffs organisés par le CNR dédiés à la maladie de Wilson : présentation de cas cliniques.
  • Déplacement au CNR sur Paris 2 fois par an pour réunion de recherche clinique et organisation de la prise en charge de la maladie de Wilson en France et en Europe.

Principales actions de formations pour le public

Site internet du CNR Wilson et Association Bernard PEPIN pour la maladie de Wilson (ABPWilson).

Autres informations utiles

Toute suspicion de maladie de Wilson peut bénéficier d’un avis diagnostic rapide en contactant le secrétariat du service d’hépatologie 03.81.66.84.21.

Toute hépatite fulminante liée à la maladie de Wilson peut être prise en charge dans le service d’hépatologie et soins intensifs digestifs 24h/24 7j/7 en collaboration avec l’unité de transplantation hépatique.