Maladies hémorragiques constitutionnelles du CHU de Dijon

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Centre de Ressource

Filière de Santé

MHEMO
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Adresse complète du centre

CRC MHC

CHU Dijon

14 rue Paul Gaffarel 21079 DIJON cedex

Contact

tél: 03 80 29 32 57 (jour) / 03 80 29 33 14 (nuit, férié, astreinte)

fax: 03 80 29 34 24

coagulopathie@chu-dijon.fr

Nom du coordonateur

Dr Fabienne GENRE-VOLOT

Nom des médecins

Dr Fabienne GENRE-VOLOT - Hématologue
Dr Emmanuel DEMAISTRE - Biologiste
Dr Ana Maria CALLEGARIN - Biologiste
Dr Philippe SAVARD - Biologiste
Dr Christelle PRUDENT - Docteur en pharmacie

Nom des professionnels

Mme Stéphanie DELIENNE - Infirmière
Mme Florence LAGNEAUX - Secrétaire
Mme Catherine WALCH - Secrétaire

Descriptif du centre

Le CRC MHC est localisé au CHU de Dijon et bénéficie d’une situation géographique adaptée pour assurer le maillage de son territoire (1.644 000 habitants)
Le CRC MHC fait partie de la filière Mhémo
Le CRC MHC assure le suivi des adultes et des enfants porteurs d’un déficit héréditaire hémorragique de la coagulation, hémophiles, patients atteints d’une maladie de Willebrand, porteurs de thrombopathie ou porteurs de déficits rares de l’hémostase
Le CRC MHC assure une mission au sein de l’établissement du CHU de Dijon mais aussi une mission régionale auprès des établissements publics et privés, des praticiens publics et libéraux de toutes spécialités, des infirmiers libéraux, des médecins scolaires de la région…
Le CRC MHC assure une prise en charge pluridisciplinaire des patients en réseau avec les services de pédiatrie, génétique, pharmacie, orthopédie, hépato-gastro-entérologie, maladies infectieuses, rhumatologie, odontologie, radiologie….
Le CRC assure la responsabilité directe du suivi thérapeutique des hémophiles, des patients atteints de maladie de Willebrand et de ceux porteurs de troubles rares de l’Hémostase
Le CRC MHC travaille en lien étroit avec les services d’urgences pédiatriques et adultes du CHU et des hôpitaux périphériques du territoire
Le CRC MHC assure une mission régionale 24h /24 grâce à une astreinte médicale spécialisée séniorisée
Le CRC MHC travaille en lien très étroit avec le laboratoire d’Hémostase du CHU
Le CRC MHC travaille en lien étroit avec les pharmaciens du CHU et des hôpitaux de la région
Le CRC MHC participe à FranceCoag registre national épidémiologique

Pathologies concernées

  • Hémophilie A et B
  • Maladie de Willebrand
  • Thrombopathies congénitales
  • Déficits rares en facteurs de la coagulation (FVII, FXI, FXIII, FV, FII, FX, fibrinogène)

Participation à un réseau européen de référence

EUHANET

Associations de patients partenaires

AFH (Association française des Hémophiles)

Principaux axes de recherche

Le CRCMHC participe à des études institutionnelles :

  • PHRC PERICOLL : Evaluation des PErformances chez les patients à RIsque hémorragique, du dosage du facteur Willebrand par technique COLLagen-Binding pour le diagnostic du déficit en facteurWillebrand),
  • PHRC PHAM (Prévention des Hémorragies sous Assistance cardiaque Mécanique),
  • Etude CREHA (Etude prospective randomisée comparative Prednisone/Cyclophosphamide versus Prednisone/Rituximab,au cours de l’Hémophilie acquise),
  • Etude TRANSHEMO nationale multicentrique APHM et FranceCoag..(Déterminants et conséquences de la transition vers l’âge adulte pour les adolescents atteints d’Hémophilie),
  • Etude INTHEMO nationale multicentrique APHM et FranceCoag (Insertion professionnelle des adultes atteints d’Hémophilie sévère),
  • Etude MARACHI (Evaluation du risque hémorragique en situation chirurgicale chez les patients porteurs de déficits congénitaux rares de la coagulation),
  • Etude APACHE (Etude rétrospective du cancer de la prostate chez les Hémophiles),
  • Etude Indonesia (Mise au point d’un dispositif d’évaluation de l’Hémostase primaire en condition de flux en sang total),
  • Etude Hope (Thrombin generation capacity of patient with severe Haemophilia receiving prophylaxis),
  • Etude Phileos (Hémophilie et perte osseuse)

Le CRC participe à des projets de recherche à promotion industrielle :

  • Participation à une étude de phase III Recombinant Von Willebrand Factor Bax111.
  • Etude Coche (Observatoire de la prise en charge des épisodes coronariens aigus et de la prévention secondaire du risque cardiovasculaire par antithrombotiques chez les hémophiles)
  • Etude A Move (Etude évaluant l’impact d’un examen articulaire systématique par échographie)
  • Etude B sure (Etude prospective non interventionnelle multicentrique évaluant en pratique courante l’efficacité et l’utilisation d’Alprolix dans la prise en charge du patient hémophile B)
  • Etude WhisQol (Etude de la qualité de vie et de l’impact médico économique de la maladie de Willebrand en France)

Le CRC est également l’instigateur de projets de recherche fondamentale et biologique : Projet ANR GHOST (Global HaemOStasis Test) avec la société NVH Médicinal à Dijon, l’institut FEMTO de Besançon et l’Etablissement Français du Sang Bourgogne Franche Comté, en collaboration avec les HU de Genève : poursuite des travaux de mise au point d’un test d’hémostase en sang total et en condition de flux.

Programmes d'ETP en cours

Programme d’ETP des personnes vivant avec une Hémophilie ou une autre affection constitutionnelle de l’Hémostase et de leurs familles : 1ère autorisation avril 2011, 2ème renouvellement de programme mars 2019

Principales actions de formations pour les professionnels et les étudiants

Actions de formations pour les professionnels :

  • Médecins, urgentistes, biologistes pédiatres des Hôpitaux périphériques du territoire sur les actualités Hémophilie , maladie de Willebrand
  • Réunion des pharmaciens des hôpitaux du territoire
  • Réunion des infirmières libérales du territoire prenant en charge des patients atteints de maladie hémorragique
  • Réunion des médecins scolaires du territoire
  • Réunion des médecins traitants prenant en charge des patients atteints de maladie hémorragique

Actions de formations pour les étudiants :

  • DES d’Anesthésie réanimation : Le bilan pré-opératoire
  • Cours PC3 : L’Hémophilie et la maladie de Willebrand
  • Cours internes de Biologie médicale DES : Hémophilie, maladie de Willebrand
  • Cours aux étudiants en Kinésithérapie 3 ème année : Hémophilie et kinésithérapie
  • Cours aux étudiants en pharmacie L3 : Physiologie de la coagulation, Hémophilie, Maladie de Willebrand, déficits rares
  • Cours étudiantes puéricultrices : L’Hémophilie en France en 2018
  • Cours aux IADE : Physiologie de la coagulation, le bilan biologique d’Hémostase, L’Hémophilie, la maladie de Willebrand, les déficits rares en facteurs de coagulation
  • Cours PC2 : Physiologie de la coagulationCours aux sages-femmes Hémostase et grossesseCours aux PH4 de pharmacie sur l’ETP

Principales actions de formations pour le public

  • Participation à la journée Athlés solidaires
  • Participation au congrès national de l’AFH
  • Participation à la journée régionale de l’AFH Bourgogne Franche Comté
  • Participation à la journée nationale FAVA-Multi

Liens vers des documents/vidéos utiles

Filière MHEMO
Association française des hémophiles
HémoMOOC, pour et par des personnes concernées par l'hémophilie mineure
PNDS hémophilie
PNDS Maladie de Willebrand
PNDS Thrombasthénie de Glanzmann
Association COMETH (coordination médicale pour l'étude et le traitement des maladies hémorragiques constitutionnelles)
Groupe Français d'études sur l'Hémostase et la Thrombose
Le groupe de travail sur l'ETP "The3P"

Projet particulier

Stage de théâtre en rond permettant de travailler les compétences psychosociales des adolescents atteints de maladie hémorragique ainsi que leurs frères et sœurs comme exprimer ses sentiments relatifs à la maladie et mettre en œuvre des conduites d’ajustement, solliciter l’aide de son entourage.

HemArt : Atelier de Street Art animé par HeRsK artiste graffeur pendant lequel patients et famille peuvent s’exprimer au travers du dessin. L’atelier s’adresse aux enfants hémophiles ou frères et sœur de plus de 8 ans ainsi que leurs parents. Il a pour objectif de travailler l’expression des sentiments, le ressenti vis-à-vis de la maladie et mettre en œuvre des conduites d’ajustement.

Autres informations utiles

Pour toute urgence médicale sur les pathologies hémorragiques constitutionnelles : contacter le 0380293314