Maladies pulmonaires rares (de l’adulte) (ORPHALUNG) du CHU de Dijon

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Adresse complète du centre

Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires

Hall B 3ème étage

CHU Dijon

14 rue Paul Gaffarel 21079 DIJON cedex

Contact

03 80 29 37 72

03 80 29 36 25

secretariat.pneumologie@chu-dijon.fr

Nom du coordonateur

Pr Philippe BONNIAUD

Nom des médecins

Dr Guillaume BELTRAMO - Pneumologue
Pr Marjolaine GEORGES - Pneumologue
Pr Philippe BONNIAUD - Pneumologue
Pr Philippe CAMUS - Pneumologue
Dr Nicolas FAVROLT - Pneumologue
Dr Maximilien SPANJAARD - Pneumologue
Dr Clio CAMUS - Pneumologue

Nom des professionnels

Mme Chrystel CASTAINGT - Infirmière
Mme Laure PORCHERET - Infirmière
Mme Carine LANIER - Infirmière
Mme Julie LAPORTE - Diététicienne
Mr Danilo PISCITELLI - Psychologue
Mr Said BELHADJ - Attaché de recherches cliniques
Mr Théo GAUMET - Enseignant en Activité Physique Adaptée

Descriptif du centre

Le service de Pneumologie et Soins intensifs Respiratoires est l’acteur-clé de la Région et du GHT 21-52 pour la prise en charge des maladies respiratoires rares de l’adulte. Un patient chez qui est suspecté une maladie pulmonaire rare est vu en consultation, en hospitalisation de jour ou si nécessaire en hospitalisation de quelques jours. Les patients souffrant de certaines atteintes respiratoires ou s’aggravant rapidement peuvent être amenés à être pris en charge dans l’Unité de Soins Intensifs Respiratoires du Service.

Les patients admis en Hospitalisation de Jour pourront bénéficier au-delà de la consultation avec le pneumologue et des examens complémentaires nécessaires d’une rencontre avec la psychologue, la diététicienne et l’enseignant en activité physique adaptée du Centre. Les patients adressés par leur pneumologue habituel et venant avec des examens déjà réalisés au préalable ne devront pas refaire ces examens. Les dossiers sont discutés en réunion multi-disciplinaires. Le centre de Dijon est en lien direct avec les centres pratiquant la transplantation pulmonaire et organise la préparation quand cela est nécessaire.

Pathologies concernées

Les maladies concernées comprennent notamment les fibroses pulmonaires dont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) mais également toutes les autres fibroses pulmonaires. Le centre prend également en charge les atteintes respiratoires des connectivites (Polyarthrite rhumatoïdes, Sclérodermie, maladies inflammatoires de l’intestin etc …) et les atteintes respiratoires des vascularites. Il existe de nombreuses autre maladies respiratoires rare prise ne charge également par le centre.

Le Centre de référence Constitutif de Dijon a des spécificités et compétences particulières, dans:

  • Les atteintes respiratoires iatrogéniques médicamenteuses et toxiques (Pneumotox : www.pneumotox.com). Ces atteintes doivent toujours être recherchées scrupuleusement, peuvent être réversibles et nécessitent une prise ne charge spécialisée. La liste des médicaments responsables est longue (>1500). Les chimiothérapies anticancéreuses, les traitements cardiaques, et les nouveaux traitements des cancers, les biothérapies de plus en plus utilisées dans diverses maladies nécessitent un parcours de surveillance, de diagnostic et de soins spécialisés et adaptés,
  • Les fibroses pleurales et les affections pleurales rares,
  • Les atteintes respiratoires au cours des maladies inflammatoires de l’intestin (rectocolite, Crohn),
  • Une recherche translationnelle sur les pathologies fibrosantes de la plèvre et des poumons (Unité Inserm U1231)

Participation à un réseau européen de référence

RaDiCo : Rare Disease Cohorts, programme constituant des cohortes d’envergure nationale et européenne de patients atteints de maladies rares
EurIPF reg : Registre Européen IPF - EurILD & Biobank : Registre et bio-banque Européens des pathologies interstitielles pulmonaires

Associations de patients partenaires

APEFPI, une association au service des malades atteints de fibrose pulmonaire idiopathique : https://fpi-asso.com/
ABIR : association Bourguignonne des insuffisants respiratoires

Principaux axes de recherche

Le centre constitutif a plusieurs axes de recherche principaux :

  • Une activité de recherche transversale développée dans l’unité Inserm U1231 sur les fibroses pleurales et pulmonaires d’origine toxiques ou non
  • La pathologie iatrogène et toxique pulmonaire
  • La qualité de vie des patients atteint de maladies pulmonaires fibrosantes et de leurs aidants

Activités de recherche fondamentale et translationnelle, INSERM U1231 : notre équipe étudie particulièrement le rôle des protéines de choc thermique (HSPs) dans la fibrose pulmonaire idiopathique et les fibroses pulmonaires toxiques. Nos objectifs sont de développer des inhibiteurs de petites HSPs afin de d’établir les bases d’un traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Nous travaillons également sur les atteintes respiratoires médicamenteuses et notamment sur la toxicité de chimiothérapies comme la bléomycine. Activité de recherche centrée sur la pathologie respiratoire iatrogène : Le nombre de médicaments responsables d’effets secondaires respiratoires et des tableaux entrainés a nécessité en 1997, par le Pr Camus, la création d’une base de données mise à jour en continu. La compétence et la spécificité de notre Centre en pathologie respiratoire toxique et iatrogène sont reconnues sur le plan international, ce qui a permis à toute la communauté médicale de se familiariser avec le diagnostic de maladies respiratoires iatrogéniques et médicamenteuses.

Programmes d'ETP en cours

Les programmes d’ETP sont en cours de développement. Ils concerneront notamment l’utilisation des médicaments à disposition, l’utilisation de l’oxygénothérapie, la gestion de l’essoufflement

Principales actions de formations pour les professionnels et les étudiants

Journée Bourguignonne des Maladies Pulmonaire Rares : chaque année, journée de formation pour les pneumologues de la Bourgogne et les internes en médecine

Principales actions de formations pour le public

Journées d’informations pour les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique :
J’ose contre la Fibrose, Journées d’information à la maison du souffle (comité départemental des maladies respiratoire 21 ; cdmr21)
Raremène ta science!

Projet particulier