Maladies rares de la peau et des muqueuses d’origine génétique du CHU de Dijon

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Centre de Référence

Filière de Santé

FIMARAD
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Adresse complète du centre

Centre de référence MAGEC

Hall A 2ème étage

CHU Dijon

14 rue Paul Gaffarel 21079 DIJON cedex

Contact

03 80 29 33 36

03 80 29 30 28

magec@chu-dijon.fr

Nom du coordonateur

Pr Pierre VABRES

Nom des médecins

Pr Pierre VABRES - Dermatologue

Nom des professionnels

Mme Jéhanne MARTEL - Ingénieur hospitalier
Mme Marie-Ange SALISSON - Assistante sociale

Descriptif du centre

Le centre de référence multi-sites MAGEC fait partie de FIMARAD (filière maladies rares dermatologiques). Il regroupe un site coordonnateur et cinq sites constitutifs, dont le site de Dijon plus particulièrement consacré aux affections génétiques en mosaïque.
 
Le centre assure le diagnostic et la prise en charge pluridisciplinaire de ces maladies orphelines, par des consultations spécialisées, une offre de tests génétiques en partenariat avec le laboratoire d’innovation UF6254 (Pr. Philippe et Thauvin), et des réunions interdisciplinaires locales et nationales.
 
Il offre des ressources thérapeutiques spécifiques : lasers dermatologiques, radiologie interventionnelle, et fait progresser les traitements médicamenteux personnalisés de ces affections par le développement d’essais cliniques, en particulier dans le syndrome CLOVES.
 
Son activité de recherche s’articule donc avec ses missions de soins, principalement par la caractérisation génétique de nouvelles affections en mosaïque et le développement de traitements innovants.

Pathologies concernées

  • Affections cutanées génétiques et anomalies du développement en mosaïque à manifestations vasculaires, pigmentaires kératinocytaires et hypertrophiques
  • Angiomes et malformations vasculaires complexes (dont hémangiomes infantiles syndromiques et syndromes avec ou sans gigantisme partiel dont Syndrome de Klippel-Trenaunay, Sturge Weber syndrome, Cloves syndromes, « PIK3CA syndromes », malformations capillaires et lymphatiques ) et tumeurs vasculaires (congénitales, RICH, NICH, syndrome de Kasabach Merritt)
  • Hamartome épidermique et nævus géants congénitaux
    Maladies avec mosaïcisme cutané et tumeurs vasculaires
  • Associations de patients partenaires

  • Naevus2000
  • Genespoir
  • ANGC