Syndrome de Prader-Willi et autres syndromes avec troubles du comportement alimentaire du CHU de Besançon

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Centre de Compétence

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Adresse complète du centre

CHU Besançon

3 Boulevard Flemming 25000 BESANCON

Contact

03 81 21 81 46

03 81 21 80 71

medecine-pediatrique@chu-besancon.fr

Nom du coordonateur

Dr Brigitte MIGNOT

Nom des médecins

Dr Hubert BOURDIN - Médecin spécialisé en explorations du sommeil
Dr Brigitte MIGNOT - Pédiatre endocrinologue
Dr Franck SCHILLO - Endocrinologue adulte
Dr Maité GEBHART - Pédiatre endocrinologue
Dr Claire SECHTER - Pédiatre endocrinologue
Dr Cyrielle ESTEVEZ - Pédiatre endocrinologue
Dr Lucie MEILLET - Endocrinologue adulte
Dr Sophie BOROT - Endocrinologue adulte
Pr Gérard THIRIEZ - Réanimateur
Dr Laurane VULLIEZ - Pédopsychiatre

Nom des professionnels

Mme Laura DI BERNARDO - Diététicienne
Mme Sophie SCHWENDENMANN - Diététicienne

Descriptif du centre

  • Prise en charge pluri professionnelle : médecins, diététiciennes, pédopsychiatre, spécialiste du sommeil.
  • La prise en charge ambulatoire est favorisée : consultations, hôpitaux de jour.
  • Liens étroits avec le centre de référence de Toulouse : discussion des dossiers, séjours en SSR , participation aux journées de formation, participation aux protocoles de recherche.
  • Liens étroits avec l’association régionale de patients, participation aux réunions. Contact proposé dès l’annonce diagnostique avec d’autres familles, si les parents le souhaitent.
  • Interventions régulières en IME en collaboration avec l’association PWS nationale ou locale pour formations du personnel et aide à l’intégration.
  • Interaction rapide lors hospitalisation initiale avec le CAMPS.
  • Informations de parents sur leurs droits et consultation assistante sociale CHU pour point AJPP, AEHH, et si difficultés.
  • Liens étroits avec le REPPOP. Consultations groupées médecin/ diététicienne en fonction de la demande.

    • Pathologies concernées

  • SPW:Mutations de MAGEL2, SNORD116
  • Syndromes apparentés (SPW like)

    • Associations de patients partenaires

    Association Prader Willi France et avec l’antenne régionale

    Principaux axes de recherche

  • Participation aux PHRC nationaux en lien avec le centre de référence de Toulouse.
  • Renseignement de la base nationale maladies rares ( BAMARA)

    • Programmes d'ETP en cours

  • Programme ETP GH
  • Programme ETP Obésité

    • Principales actions de formations pour les professionnels et les étudiants

  • Club d’endocrinologie pédiatrique régional
  • FMC généralistes, santé scolaire
  • Réunions des pédiatres de Franche Comté : multi thématique, 2 fois par an
  • Société d’endocrinologie Bourgogne et Franche Comté :2 réunions par an
  • Enseignement DES endocrino adulte et pédiatrie, DIU médecine fœtale, DIU santé de l’enfant
  • Stage d’interne pour DES endocrinologie adulte chaque semestre en pédiatrie
  • Encadrement de travaux de mémoire et thèse DES endocrino et pédiatrie
  • Enseignement Ecole de sage femme, puéricultrices, étudiants en médecine, interne
  • Travail en réseau avec les centres hospitaliers périphériques ave mise à disposition des protocoles de prise en charge

    • Principales actions de formations pour le public

    Sur demande des associations ou médias